Клиническое течение
Клинически заболевание протекает хронически, по многу лет, причем у одних оно выявляется только желтухой. О таких больных говорят: «они более желтушны, чем больны». Живут с этой желтухой много лет и никаких плохих ощущений не испытывают.
Встречаются и такие больные, у которых периодически бывают обострения с сильными, даже коликообразными болями в печени, селезенке, с усилением желтухи, ухудшением общего состояния. Такие кризы у некоторых протекают тяжело, с выраженным малокровием.
Мы наблюдали женщину с семейной гемолитической желтухой, у которой в один из тяжелых кризов количество гемоглобина дошло до 20 ед., а эритроцитов до 1 000 000. Иногда даже в это время повышается температура. Обычно такое состояние длится недолго, затем наступает улучшение; однако желтушное окрашивание склер остается на долгое время.
Характерные симптомы гемолитической желтухи: уробилиновая желтуха, уробилин в моче, отсутствие зуда, окрашенный кал. Под влиянием повышенного распада эритроцитов в конце концов может развиться выраженное малокровие: количество эритроцитов понижается, появляется анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритроциты с тельцами Жолли. Однако главные симптомы — это понижение резистентности эритроцитов, желтуха и увеличенная селезенка.
О сущности заболевания определенного мнения еще нет. Одни считают, что причина кроется в ослабленной устойчивости эритроцитов, которые не могут противостоять нормальной эритролитической деятельности селезенки. Эппингер высказал мнение, что гемолитическая желтуха является выражением гиперфункции всей ретикулоэндотелиальной системы, нормальная функция которой сводится к уничтожению отживших кровяных телец.
Гемолитическая желтуха, таким образом, обусловливается гиперфункцией селезенки. На основании этого удаляли селезенку и получали довольно хороший результат.
«Госпитальная терапия», А.С.Воронов
Смотрите также:
