Вторичные порфирии
Вторичные порфирии — наиболее частая форма заболевания — проявляются в возрасте 20 — 30 лет.
Значительно чаще болеют женщины, у них атаки порфирии часто развиваются во время беременности или вскоре после родов. Клиническая картина интермиттирующей порфирии характеризуется острым развитием и чрезвычайным полиморфизмом. За короткое время развиваются симптомы общеинфекционного характера (повышение температуры, озноб, резкая потливость), коликообразные боли в животе без напряжения брюшной стенки, рвота, признаки кишечной непроходимости. Повышается артериальное давление, возникает тахикардия.
Присоединяются явления полинейропатии — боли, гипералгезия, гиперестезии в конечностях, мышечная слабость. Начинаясь с дистальных отделов конечностей, мышечная слабость может постепенно достигать степени вялого тетрапареза или тетраплегии.
При распространении патологического процесса на продолговатый мозг и ствол развиваются нарушения дыхания, глотания, фонации и функций других черепных нервов.
С самого начала во всех случаях наблюдаются нарушения сознания. Чаще они носят характер длительного, бурного делирия, но могут наблюдаться выраженная депрессия, яркие истероподобные реакции. У некоторых больных изменения сознания постепенно сменяются прогрессирующим угнетением — до глубокой комы (менее 7 — 8 баллов по шкале Глазго).
На этом фоне нередко развиваются общесудорожные припадки. В ликворе обнаруживается увеличение содержания белка при нормальном или очень незначительном нарастании числа клеточных элементов. В крови наблюдаются лейкоцитоз (часто с нейтрофильным сдвигом), увеличение СОЭ; снижается содержание калия, хлора, натрия.
Моча имеет малиновую окраску, переходящую после воздействия света в коричневую (из-за резко повышенного содержания порфобилиногена и аминолевулиновой кислоты).
«Неотложные состояние в невропатологии», Б.С.Виленский
Смотрите также:
- Нарушения функции печени (Патогенез острых неврологических нарушений)
- Острые нарушения функции щитовидной железы
- Тиреотоксические кризы
- Острая надпочечниковая недостаточность
- Острая надпочечниковая недостаточность (Диагностика)
- Гипогликемия
- Порфирия
- Гипергликемия
- Вторичные порфирии (Диагноз)
- Гиперосмотическая форма гипергликемии
- Вторичные порфирии (Длительность атак)
- Гиперосмотическая форма гипергликемии (Лечение)
- Острый панкреатит
- Гиперосмотическая форма гипергликемии (Восполнение внутриклеточного дефицита жидкости)
- Нарушения функции почек
- Нарушения функции почек (Изменения функций нервной системы)
- Хроническая почечная недостаточность