Патологоанатомические данные
Патологоанатомические данные подтверждают отложение в тканях и органах гемосидерина и гемофусцина. Гемосидерин откладывается в печеночных и купферовских клетках, в соединительной ткани, в поджелудочной железе и коже. В печени в ранние стадии развивается гиперплазия эндотелия капилляров, в поздних стадиях происходит преимущественно разрастание соединительной ткани.
В селезенке пигмента почти нет, отмечается гиперплазия ретикуло-эндотелия и цирротические изменения. В поджелудочной железе наряду с отложением пигмента развивается интерстициальное воспаление с последующим циррозом и атрофическими изменениями (К. М. Быков).
Обмен железа в организме достаточно сложен. Железо в организме находится в виде неорганических и органических соединений. Органические соединения представляют порфириновую группу, связанную с железом. Такое строение имеет ген, входящий в состав кровяного пигмента гемоглобина. Железо всасывается в кишечнике в виде неорганических соединений.
Поступив в печень и селезенку, оно откладывается в форме ферратина — гидрата окиси железа с белком. При распаде гемоглобина железо входит в состав пигмента гемосидерина или ферратина.
Выделяет железо толстый кишечник. Суточная потребность в железе у человека составляет 13 — 15 у. В норме крови 100 Y% железа. При заболевании бронзовым сахарным диабетом количество железа резко возрастает (выше 120%).
Клиническая картина заболевания складывается из характерной триады: 1пигментация кожи, увеличение печени, наличие сахарного диабета.
Пигментация кожи коричнево-серого цвета. Пигментации на слизистых оболочках нет. Складки кожи ладоней не пигментированы. Печень плотна, гладкий край выступает из-под реберной дуги на 4 — 5 пальцев. В отдельных случаях наблюдается асцит. Описаны желудочно-кишечные кровотечения. Отмечается расширение кожных и подкожных вен живота. Селезенка увеличена.
«Гипергликемический синдром»,
Л.Н.Аносова
Смотрите также:
