Вторичные порфирии (Длительность атак)

Длительность атак может быть различной — от нескольких дней до нескольких месяцев. Атаки могут повторяться с различной частотой; выраженность отдельных симптомов весьма вариабельна. Исходы атак неоднородны. Наиболее тяжелые атаки заканчиваются смертью вследствие поражений ствола и продолговатого мозга.

Однако в ряде случаев грубые нарушения моторики и другие симптомы полностью регрессируют. Чаще всего имеются остаточные явления в форме вялых парезов и других нарушений. Важнейшее значение имеет профилактика повторений приступов интермиттирующей порфирии. Она направлена на исключение факторов, вызывающих рецидивы, — инсоляцию, физическое перенапряжение, грубые погрешности диеты.

Абсолютно исключается прием алкоголя. Значительный риск повторения атак порфирии возникает при беременности. Существеннейшим компонентом профилактики является исключение приема больными порфирией лекарств, провоцирующих обострения.

Риск развития атак повышается при назначении пенициллина (из антибиотиков можно назначать только карбенициллин) и сульфаниламидов, витаминов группы В, эстрогена, прогестерона, тестостерона. Оральные контрацептивы могут назначаться женщинам, у которых развитие атак порфирии связано с менструациями только при условии их отмены за 5 — 6 дней до менструации.

Приступы интермиттирующей порфирии —
одна из наиболее тяжелых форм острых метаболических нарушений. Выбор лекарств при них, как показано выше, крайне ограничен, и поэтому профилактика повторных атак порфирии имеет определяющее значение. Больные должны быть тщательно проинструктированы о мерах, могущих предупредить рецидивы.

«Неотложные состояние в невропатологии», Б.С.Виленский



Смотрите также: