Вторичные порфирии (Диагноз)

Диагноз, особенно при первой в жизни атаке, часто вызывает значительные затруднения. Они связаны с неодновременным развитием развернутой клинической картины атаки порфирии и с различной выраженностью наблюдаемых при этом симптомов. Интермиттирующую порфирию следует дифференцировать от острого полирадикулоневрита, сепсиса, острых отравлений и психозов. Порфириновые атаки отличаются от полирадикулоневрита отсутствием при последнем общеинфекционных проявлений и нарушений сознания.

При сепсисе, в отличие от порфирии, не характерно быстрое развитие вялых параличей. При острых отравлениях развитие нарушений дыхания не сопровождается упомянутыми грубыми поражениями мышечной системы. Психозы протекают без очаговой неврологической патологии, характерной для порфирии.

Иногда правильному диагнозу способствуют сведения об аналогичных заболеваниях у членов семьи больного. Следует обратить специальное внимание на случаи, когда на ранних стадиях заболевания из-за преобладания абдоминальных симптомов (коликообразные боли, задержка стула) больным порфирией проводят безуспешную лапаротомию, иногда даже повторную.

Такие ошибки объясняются тем, что некоторые хирурги незнакомы с клиническими особенностями порфирии. Определяющее диагностическое значение имеют указанные выше изменения мочи — они патогномоничны для порфирии.

Диагноз повторных атак вызывает меньшие затруднения. Для элиминации порфиринов внутривенно назначается 10 — 20% раствор глюкозы из расчета 400 — 1000 г сухого вещества в сутки (в среднем 600 г). Для компенсации возможного возникновения гипергликемии вводят небольшие дозы инсулина. Специфическим препаратом для лечения порфирии является гематин.

Вводится внутривенно из расчета 4 мг/кг массы тела в сутки в течение 3 дней, а затем в той же дозе 1 раз в 3 дня [Doss М., Wetterberg Р., 1977].

Для купирования делирия и снижения артериального давления назначается аминазин — 0,5 % (!) раствор 5 мл внутримышечно или внутривенно (использование аминазина недопустимо при резком угнетении сознания). Необходима коррекция электролитного баланса. При нарушениях дыхания больные переводятся на ИВЛ. При порфирии абсолютно противопоказаны барбитураты, небарбитуровые снотворные, наркотики, седуксен, мепробамат, дифенин, производные пиразолона (антипирин, анальгин, бутадион) и все широко распространенные таблетки, содержащие эти препараты; производные спорыньи, противоопухолевые цитостатики.

Важное значение имеет сбалансированная диета с содержанием углеводов не менее 11 тыс. кДж/сут, белков — не менее 1 г/кг и низким содержанием жиров (не более 1 г/кг). При нарушениях выделительной функции почек и азотемии показан диализ.

«Неотложные состояние в невропатологии», Б.С.Виленский



Смотрите также: