Вторичные порфирии

Вторичные порфирии — наиболее частая форма заболевания — проявляются в возрасте 20 — 30 лет.

Значительно чаще болеют женщины, у них атаки порфирии часто развиваются во время беременности или вскоре после родов. Клиническая картина интермиттирующей порфирии характеризуется острым развитием и чрезвычайным полиморфизмом. За короткое время развиваются симптомы общеинфекционного характера (повышение температуры, озноб, резкая потливость), коликообразные боли в животе без напряжения брюшной стенки, рвота, признаки кишечной непроходимости. Повышается артериальное давление, возникает тахикардия.

Присоединяются явления полинейропатии
— боли, гипералгезия, гиперестезии в конечностях, мышечная слабость. Начинаясь с дистальных отделов конечностей, мышечная слабость может постепенно достигать степени вялого тетрапареза или тетраплегии.

При распространении патологического процесса на продолговатый мозг и ствол развиваются нарушения дыхания, глотания, фонации и функций других черепных нервов.

С самого начала во всех случаях наблюдаются нарушения сознания. Чаще они носят характер длительного, бурного делирия, но могут наблюдаться выраженная депрессия, яркие истероподобные реакции. У некоторых больных изменения сознания постепенно сменяются прогрессирующим угнетением — до глубокой комы (менее 7 — 8 баллов по шкале Глазго).

На этом фоне нередко развиваются общесудорожные припадки. В ликворе обнаруживается увеличение содержания белка при нормальном или очень незначительном нарастании числа клеточных элементов. В крови наблюдаются лейкоцитоз (часто с нейтрофильным сдвигом), увеличение СОЭ; снижается содержание калия, хлора, натрия.

Моча имеет малиновую окраску, переходящую после воздействия света в коричневую (из-за резко повышенного содержания порфобилиногена и аминолевулиновой кислоты).

«Неотложные состояние в невропатологии», Б.С.Виленский



Смотрите также: