Определение этиологии и патогенеза заболевания
Этиологию и патогенез заболевания до настоящего времени определить не удается. Сама кровоточивость обусловлена главным образом тромбоцитопенией, следовательно — нарушением функции мегакариоцитов, связанной, видимо, с биологическим составом крови. Известную роль, безусловно, играет и состояние стенки капилляров.
Известно, что кровотечение останавливается в первую очередь благодаря механической закупорке распадающимися бляшками Бицоцерро. Поэтому, естественно, что кровотечение при верльгофовой болезни удлинено, так как отсутствует фактор закрытия бляшками просвета сосудов. Проницаемость стенки играет, видимо, вторичную роль.
Кровотечение при верльгофовой болезни отличается от гемофилии не только клинической картиной, т. е. характером кровотечения, но и тем, что при гемофилии страдает в первую очередь, если можно так выразиться, биохимия крови — ее свертываемость.
Интересны некоторые дифференциально-диагностические признаки, отличающие болезнь Верльгофа от гемофилии. Гемофилия — заболевание врожденное; кровоточивость отмечается с раннего детства.
При болезни Верльгофа — кровотечение из слизистых «спонтанное», при гемофилии — чаще от крупных травм: порез, экстракция зуба.
При гемофилии характерны гемартрозы, нередко болезненные, с высокой температурой, которые могут привести к контрактурам, чего при болезни Верльгофа не наблюдается.
Интересно, что при болезни Верльгофа крупные операции не сопровождаются кровотечением, а мелкие уколы иногда вызывают кровотечения. Так, удаление селезенки, червеобразного отростка у больных верльгофовой болезнью могут производиться свободно, а у гемофиликов — опасны даже зондирования желудка, катетеризация и другие манипуляции.
«Госпитальная терапия», А.С.Воронов
Смотрите также:
